罕见病例：先天性喉呼吸道前肠畸形

支口腔大胃前胃畸形是先天开放性隔离大胃合并支口腔和胃或气管之诱发交通，是小儿罕见的先天畸形。迄今为止，已明确指出很多界定。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近期的ATS杂志上详细描述了一例独特的支口腔大胃前胃畸形。 早产出生后不久没多久出现早先喘鸣和排尿窘迫予以插管，推测声门上存有一个溃疡。出生后第3天，予以放射喉镜子和口腔镜子进；大体检，推测右边声门上改进型小块溃疡。第9天复查放射喉镜子和口腔镜子体检推测溃疡近乎完全消失，计划予以出院，1个年末后返院再进一步体检。

再进一步体检推测右边杓会厌皱襞小块溃疡。婴儿延续口腔插管的完全；大计算机断层扫描推测皱纹从舌骨水准向纵隔延伸。无法拔管。磁共振显像推测肿物从胸根部向纵隔延伸，侵犯大血管，使口腔向右侧位移（由此可知1A）。标志物均为阴开放性，立即；大开胸矫正和冰冻切片。

由此可知1：A：术前波谱发挥；B：术里所见。

顶上开胸；大胸腺矫正。打开毛细血管，解剖大血管和主动脉弓，打开毛细血管后侧与主动脉的连接处。推测边缘吻合的实开放性粉红色的在结构上位于腔调内由光滑的膜包绕。组织送去冰冻切片提示为不也就是说的良开放性大胃组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方手术切口移动（由此可知1B）。延续喉返神经。

由此可知2：术后病症学发挥。

肿物蒂粘附在喉部甲状软骨上缘，予以横断切除。解剖左大胃门旁连接处推测小块囊开放性在结构上，保存梨状窝消化道的完全解剖开放性去除。然后重建前共同和再次连接甲状软骨。病症组织学体检证实该肿物与原始大胃组织一致（由此可知2）。粘附到喉部的管状在结构上为支口腔。

尽管该患者与之前详细描述的支口腔大胃前胃畸形存有相似之，但是并不大不相同之前的详细描述，有助于我们再进一步了解该类疾病。

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撰稿人： shenjianfei